Jimmie G.

Jimmie G. était un patient du neurologue Olivier Sacks. Il a été été admis à l'âge de 49 ans dans l'hopital psychiatrique de Sacks. Il était un homme fort intelligent et habile. Il as été dans la marine à l'âge de 17 ans en 1943. Tout semblait normal chez lui. Le seul hic avec Jimmie était ses souvenirs. « Il se croyait toujours en 1945 et croyait avoir toujours 19 ans ; il était excellent aux tests de QI sauf s’ils étaient longs car alors il finissait par oublier ce qu ‘il était en train de faire . Il ne se souvenait pas un quart d’heure après avoir vu le docteur un quart d’heure avant. [...] Sans doute  était-il atteint d’une dégénérescence des tubercules mamilliaires [causé par l'alcool] et restait pour ainsi dire prisonnier d’un moment de son existence entouré d’un fossé d’oubli.» (OLIVER SACKS, 1985 , Le Marin perdu )

Syndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK)

Le SWK est un trouble cognitif causé par une carence en thiamine (vitamine B1) au niveau du cerveau. Cette diminution de la vitamine B1 génère des dysfonctionnements dans plusieurs régions. 

Cette maladie neuro-dégénérative comporte deux stades : 

1. L'encéphalopathie de Wernicke (ou maladie de Wernicke

▶︎ En raison de la diminution soudaine de vitamine B1, des hémorragies ( surviennent dans les zones inférieures du cerveau, comme le thalamus, l'hypothalamus et les corps mamillaires.

 ▶︎ Les personnes atteintes ont des problèmes de vision, d'équilibre et de mouvements. ​

​2. Le syndrome de Korsakoff

▶︎ On observe des lésions au niveau des régions médianes du cerveau qui sont liés à mémoire, d'où les problèmes d'amnésie 

La Thiamine

Est impliqué dans : 

  •  Transformation de glucide (sucre) en énergie 

  • Fonctionnement système nerveux et muscles

Corps mamillaires

Le syndrome de Korsakoff se développement généralement après l'apparition de la maladie de Wernicke, mais il est possible qu'il apparaisse avant aussi. 

Symptômes  

Maladie de Wernicke 

  • Nystagmus : ​mouvement d'oscillation involontaire et saccadé des yeux

  • Ataxie : manque de coordination fine des mouvements volontaires​

  • Somnolence: État intermédiaire entre la veille et le sommeil.

  • Confusion: Situation embrouillée. 

Syndrome Korsakoff 

  • Amnésie antérograde : 

    • Incapacité de se créer de nouveaux souvenirs après l'incident

    • C'est en lien avec la mémoire à court-terme

      • ​Jimmie ne souvient plus de rien, quasi-instannément après, que cela s'est produit.

 Par exemple, après s'être présenté au Docteur Sacks, il ne se rappelle plus de lui.

  • Amnésie rétrograde des dernières années de sa vie :

    • Perte de souvenirs avant l'incident,

    • ​C'est en lien avec la mémoire à long terme

      • Si c'est généralement des gestes/ comportements automatiques, les patients

atteints s'en souviennent 

 

  • Anosognosie :

    • Aucune conscience de sa maladie 

​​

  • Désorientation temporo-spatiale :

    • C'est une incapacité ou difficulté à se repérer par rapport au temps et à l’espace

  • Difficulté à la restructuration perceptive (insight) :

    • C'est en fait la découverte soudaine d'une solution qui ne devient apparente

    que par une réorganisation des éléments du problème

  • ​Fabulations et fausses reconnaissances :

    • C'est le faits de raconter des histoires et les considérer comme étant des faits réels

  • Persévérations (radotage) :

    • C'est le fait répétition une même et même chose de façon incontrôlable 

  • Apathie et un émoussement émotionnel :

    • C'est une indifférence et réduction des émotions

Causes 

Il y a plusieurs facteurs qui peuvent causer ce syndrome. Parmi ceux-ci il y a :

​ 

  • Carence en thiamine (vitamine B1) au niveau du cerveau 

    • Chez l'adulte en bonne santé, l'absorption digestive de thiamine est de 4,5 % de la quantité prise. Cette absorption baisse à 1,5 % dans les cas d'alcoolisme chronique 

Le GABA empêche l'excitation prolongée des neurones. Alors que la glutamate stimule les neurones 

  • Alcoolisme chronique 

    • Une forte quantité d'alcool diminue la quantité d'aborsption du corps des vitamines essentielles

      • L'alcool est un stimule des récepteurs inhibiteurs dits GABA et il inhibe les récepteurs excitateurs, dits glutamate

  • Mauvaise nutrition

    • Les personnes alcooliques ont tendance à avoir une mauvaise nutrition aussi 

Anatomie

Traitement  

Maladie de Wernicke 

  • Injection forte dose de thiamine par voie intraveineuse, intramusculaire ou orale

  • Régime alimentaire équilibré
    • ​Si le syndrome est diagnostiqué et traité tôt en plus de l'absence de consommation d'alcool par le patient, un rétablissement complet est possible. Dans le cas contraire, la maladie peut se développer en syndrome de Korsakoff 

Syndrome Korsakoff 

  • Les lésions cérébrales à ce stade sont généralement irréversibles. Cependant une injection de thiamine, une bonne nutrition et hydratation peuvent s'avérer efficace pour réduire les symptômes 

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